Malattie pediatriche 11 Dicembre Dic 2014 1855 11 dicembre 2014

Sindrome null

I pazienti possono presentare un lieve ritardo dello sviluppo e nell'acquisizione della posizione seduta.

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La sindrome null esordisce durante la prima infanzia.

La cosiddetta sindrome null fa parte dello spettro della malattia di Pelizaeus-Merzbacher ed è caratterizzata da segni lievi associati a neuropatia periferica demielinizzante.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce durante l'infanzia. I pazienti possono presentare un lieve ritardo dello sviluppo, nell'acquisizione della posizione seduta e della capacità di camminare, che inizia verso i 2-3 anni. Questi segni si associano successivamente a lieve neuropatia periferica e tetraparesi spastica, iperreflessia, segno di Babinski, atassia, e/o lieve deficit cognitivo.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

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