Malattie pediatriche 11 Dicembre Dic 2014 1855 11 dicembre 2014

Forma classica della malattia di Pelizaeus-Merzbacher

La patologia si manifesta nei primi mesi di vita con nistagmo e ipotonia, che è progressivamente sostituita dalla spasticità.

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La forma classica della malattia di Pelizaeus-Merzbacher è una malattia pediatrica.

La forma classica della malattia di Pelizaeus-Merzbacher è una malattia pediatrica. Rappresenta circa il 70% di tutti i casi  e colpisce prevalentemente i maschi.

COME SI RICONOSCE

La patologia si manifesta nei primi mesi di vita con nistagmo e ipotonia, che è progressivamente sostituita dalla spasticità. I segni tardivi sono l'atassia, a volte associata alla distonia assiale e degli arti, la debolezza, la disartria, il deficit dello sviluppo motorio e il deficit cognitivo. I pazienti possono acquisire la capacità di camminare con supporti e il loro linguaggio è comprensibile ma lento.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

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