Malattie pediatriche 9 Dicembre Dic 2014 1545 09 dicembre 2014

Emoglobinuria parossistica notturna

I sintomi clinici sono variabili e comprendono l'anemia emolitica.

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L'emoglobinuria parossistica notturna è una malattia clonale.

L'emoglobinuria parossistica notturna è una malattia clonale acquisita delle cellule ematopoietiche, caratterizzata da anemia emolitica corpuscolare, insufficienza del midollo osseo e frequenti episodi trombotici. La patologia può insorgere a tutte le età.

COME SI RICONOSCE

I sintomi clinici sono variabili e comprendono l'anemia emolitica, la trombosi dei grossi vasi (che coinvolge le vene epatiche, addominali, cerebrali e della cute) e il deficit moderato-grave dell'emopoiesi, che può esitare in pancitopenia. I segni caratteristici sono il pallore, l'affaticamento e l'affanno durante le attività.

COME SI CURA

Solo il trapianto di midollo osseo è in grado di abolire il difetto ematopoietico.

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