Malattie pediatriche 2 Dicembre Dic 2014 1756 02 dicembre 2014

Malattia di Caroli

La malattia è caratterizzata dall'ectasia dei dotti biliari, in assenza di altre anomalie epatiche.

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La malattia di Caroli è una patologia congenita.

La malattia di Caroli è una patologia congenita a esordio precoce caratterizzata dalla dilatazione segmentale e multifocale dei grandi dotti biliari intraepatici. Può esordire a qualunque età e colpisce soprattutto il sesso femminile.

COME SI RICONOSCE

La malattia è caratterizzata dall'ectasia dei dotti biliari, in assenza di altre anomalie epatiche. Si manifesta con colangite batterica ricorrente, calcolosi biliare che causa dolore biliare, o episodi di pancreatite. La variante più comune della malattia, definita sindrome di Caroli, è caratterizzata dalla dilatazione dei grandi dotti biliari, associata a fibrosi epatica congenita.

COME SI CURA

Il trattamento dipende dalla presentazione clinica, dalla localizzazione e dallo stadio della malattia. Può essere conservativo (antibiotici, acido ursodesossicolico, drenaggio biliare) o chirurgico (comprendente, in ultima analisi, il trapianto epatico).

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