Malattie pediatriche 1 Dicembre Dic 2014 1621 01 dicembre 2014

Mastocitosi sistemiche

I segni clinici dipendono dal rilascio dei mediatori dei mastociti e/o da una sindrome tumorale.

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Le mastocitosi sistemiche sono emopatie maligne.

Le cosiddette mastocitosi sistemiche sono un gruppo eterogeneo di emopatie maligne, acquisite e croniche, dovute a una proliferazione anomala dei mastociti nei tessuti, compreso il midollo osseo, con o senza coinvolgimento cutaneo.

COME SI RICONOSCE

I segni clinici dipendono dal rilascio dei mediatori dei mastociti e/o da una sindrome tumorale. Il rilascio dei mediatori (istamina, leucotrieni, prostaglandine, eparina) causa sincopi ricorrenti, cefalea, vampate di calore e, nei casi più gravi, shock anafilattico.

COME SI CURA

La terapia è spesso sintomatica: antistaminici, corticosteroidi e disodio cromoglicato.

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