Malattie pediatriche 1 Dicembre Dic 2014 1617 01 dicembre 2014

Malattia di Alexander tipo I

Esordisce prima dei 4 anni con convulsioni, megalencefalia e ritardo dello sviluppo e deterioramento progressivo.

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La malattia di Alexander tipo I esordisce entro i quattro anni.

La malattia di Alexander tipo I  è una patologia degli astrociti ed è la forma più grave e comune della malattia di Alexander, che esordisce prima dei 4 anni con convulsioni, megalencefalia e ritardo dello sviluppo e deterioramento progressivo.

COME SI RICONOSCE

Esordisce tipicamente tra la nascita e i 4 anni. Nell'esordio neonatale (entro i primi 30 giorni), il decorso di solito è più grave e si associa a convulsioni generalizzate, frequenti e spesso intrattabili, stenosi dell'acquedotto di Silvio (che esita in idrocefalo, con aumento della pressione intracranica) e disabilità cognitiva e motoria grave.

COME SI CURA

Il trattamento è sintomatico e si focalizza sul controllo delle convulsioni, sul mantenimento della funzione polmonare e sull'alimentazione.

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