Malattie pediatriche 1 Dicembre Dic 2014 1619 01 dicembre 2014

Malattia delle catene pesanti alfa

Sono comuni la diarrea, la perdita del peso e il dolore addominale.

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La malattia delle catene pesanti alfa può causare malassorbimento.

La cosiddetta malattia delle catene pesanti alfa è una patologia a esordio precoce caratterizzata dalla produzione di catene pesanti alfa monoclonali, in assenza di catene leggere. Il quadro clinico comprende la diarrea cronica ed il malassorbimento

COME SI RICONOSCE

I pazienti presentano i sintomi del malassorbimento. Sono comuni la diarrea, la perdita del peso e il dolore addominale. Sono spesso presenti infezioni parassitarie. Il segno più frequente è l'infiltrazione della mucosa del digiuno da parte delle plasmacellule. Durante la progressione della malattia insorge un linfoma immunoblastico.

COME SI CURA

Il trattamento iniziale consiste nell'eradicare le infezioni concorrenti (come i parassiti, i virus, l'Helicobacter pylori, il Campylobacter jejuni) con gli antibiotici appropriati. Per i pazienti affetti dalla malattia sintomatica, che non rispondono adeguatamente agli antibiotici, si raccomanda un trattamento chemioterapico sotto stretto controllo medico.

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