Malattie pediatriche 28 Novembre Nov 2014 1305 28 novembre 2014

Malattia da accumulo degli esteri del colesterolo

La malattia epatica può rimanere asintomatica per un lungo periodo, ma tende a progredire in insufficienza cronica e fibrosi.

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amiloidosi

La malattia da accumulo degli esteri del colesterolo colpisce prima dei dieci anni.

La cosiddetta malattia da accumulo degli esteri del colesterolo è un termine usato per raggruppare i deficit della lipasi acida lisosomiale associati a un tipo clinico meno grave rispetto a quello della malattia di Wolman. La patologia colpisce nel corso dell'infanzia.

COME SI RICONOSCE

L'età di esordio è variabile ma di solito è precoce (in genere prima dei 10-12 anni), anche se è stata descritta la comparsa dei primi sintomi in età adulta. In un terzo dei casi è anche presente splenomegalia. La malattia epatica può rimanere asintomatica per un lungo periodo, ma tende a progredire in insufficienza cronica e fibrosi. Alcuni pazienti sviluppano varici esofagee o ittero.

COME SI CURA

Il trattamento sintomatico consiste in una dieta a basso contenuto di colesterolo.

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