Malattie pediatriche 28 Novembre Nov 2014 1305 28 novembre 2014

Malattia cistica autosomica recessiva della midollare renale

La nefronoftisi giovanile, la forma più frequente, evolve verso l'insufficienza renale terminale prima dei 15 anni.

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calcinosi

La malattia cistica autosomica recessiva della midollare renale causa insufficienza renale.

La malattia cistica autosomica recessiva della midollare renale o nefronoftisi è una nefropatia tubulo-interstiziale cronica che evolve verso l'insufficienza renale terminale. Colpisce nella prima infanzia.

COME SI RICONOSCE

La nefronoftisi giovanile, la forma più frequente, evolve verso l'insufficienza renale terminale prima dei 15 anni ed è la causa del 15% dei casi di insufficienza renale terminale infantile. I primi segni compaiono dopo i due anni, con un difetto di concentrazione dell'urina, responsabile della poliuria e della polidipsia, del ritardo della crescita e del deterioramento progressivo della funzione renale, senza segni di malattie glomerulari.

COME SI CURA

Al momento non esistono trattamenti in grado di impedire l'evoluzione verso l'insufficienza renale terminale.

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