Malattie pediatriche 28 Novembre Nov 2014 1304 28 novembre 2014

Glicogenosi da deficit di glucosio-6-fosfatasi tipo b

In questa forma la neutropenia e la disfunzione neutrofila rendono i pazienti suscettibili alle infezioni.

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linfogranuloma

La glicogenosi da deficit di glucosio-6-fosfatasi tipo b espone alle infezioni.

La glicogenosi da deficit di glucosio-6-fosfatasi tipo b è una forma di glicogenosi che interessa circa il 20% dei pazienti.

COME SI RICONOSCE

In questa forma la neutropenia e la disfunzione neutrofila rendono i pazienti suscettibili alle infezioni, con gengivostomatite aftosa ricorrente e malattia infiammatoria intestinale.

COME SI CURA

Può rendersi necessaria una terapia antibiotica periodica e, sotto stretta sorveglianza medica, la somministrazione del fattore stimolante le colonie dei granulociti.

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