Malattie pediatriche 28 Novembre Nov 2014 1657 28 novembre 2014

Glicogenosi da deficit di fosforilasi epatica

Esordisce durante l'infanzia ed è caratterizzata da epatomegalia e ritardo della crescita.

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La glicogenosi da deficit di fosforilasi epatica è una malattia benigna.

La glicogenosi da deficit di fosforilasi epatica è una forma benigna di glicogenosi. La malattia di solito esordisce durante l'infanzia ed è caratterizzata da epatomegalia e ritardo della crescita.

COME SI RICONOSCE

Gli episodi ipoglicemici sono lievi o possono addirittura mancare, mentre l'ipertransaminasemia e l'iperlipidemia sono modeste e incostanti.

COME SI CURA

La dieta ricca in carboidrati e i pasti regolari sono sufficienti a prevenire l'ipoglicemia nei bambini, anche se la maggior parte di essi non necessita di alcun trattamento specifico.

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