Malattie pediatriche 24 Novembre Nov 2014 1823 24 novembre 2014

Short

L'anomalia di Rieger è caratterizzata da ipoplasia dell'iride e da tralci che connettono l'iride con la periferia della cornea.

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calcoli

Short è una sindrome che causa bassa statura e malformazioni.

Con il termine short si indica l'acronimo di una sindrome che presenta bassa statura, iperlassità articolare o ernia (inguinale) o entrambe, occhi infossati, anomalia di Rieger e ritardo della dentizione.

COME SI RICONOSCE

L'anomalia di Rieger è caratterizzata da ipoplasia dell'iride e da tralci che connettono l'iride con la periferia della cornea. Circa la metà dei pazienti sviluppa il glaucoma. Inoltre, alcuni pazienti presentano una dislocazione della pupilla (corectopia), fissurazioni della pupilla o pupille multiple (policoria). I dismorfismi comprendono l'aspetto triangolare del viso, con ipoplasia delle ossa della faccia, enoftalmo, infossamento della parte media del viso, assottigliamento delle ali del naso e micrognazia.

COME SI CURA

Non è ancora nota una terapia efficace.

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