Malattie pediatriche 24 Novembre Nov 2014 1822 24 novembre 2014

Lipodistrofia parziale familiare tipo Köbberling

Sono comuni l'acanthosis nigricans, la steatosi epatica e la sindrome dell'ovaio policistico.

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La lipodistrofia parziale familiare tipo Köbberling colpisce il tessuto adiposo.

La lipodistrofia parziale familiare tipo Köbberling fa parte del gruppo delle sindromi lipodistrofiche, caratterizzate da anomalie di riparo del tessuto adiposo.

COME SI RICONOSCE

La patologia spesso è associata a insulino-resistenza grave, intolleranza ai carboidrati o diabete, ipertrigliceridemia con bassi livelli di lipoproteine ad alta densità e ipertensione arteriosa. Sono comuni l'acanthosis nigricans, la steatosi epatica e la sindrome dell'ovaio policistico.

COME SI CURA

La terapia della sindrome da insulino-resistenza non differisce da quella indicata nelle altre patologie con insulino-resistenza: esercizio fisico, insulino-sensibilizzanti, insulina (preferibilmente gli analoghi), antiipertensivi, follow-up e trattamento dell'ipertrigliceridemia.

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