Malattie pediatriche 24 Novembre Nov 2014 1825 24 novembre 2014

Linfoistiocitosi emofagocitica familiare

Nella maggior parte dei casi, i primi segni comprendono febbre elevata senza causa apparente.

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letargia

La linfoistiocitosi emofagocitica familiare insorge poco dopo la nascita.

La cosiddetta linfoistiocitosi emofagocitica familiare è una patologia a esordio precoce caratterizzata dalla sindrome da attivazione macrofagica che insorge di solito dopo un periodo di buona salute, che dura da alcuni mesi dopo la nascita a, meno frequentemente, diversi anni.

COME SI RICONOSCE

Nella maggior parte dei casi, i primi segni comprendono febbre elevata senza causa apparente, irritabilità, malessere generale, edema e epatosplenomegalia.

COME SI CURA

L'unica cura per la malattia è il trapianto di midollo osseo, preceduto da un trattamento che associa corticoterapia e immunoglobuline antitimocitiche.

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