Malattie pediatriche 21 Novembre Nov 2014 1843 21 novembre 2014

Sindrome di Hennekam

Il linfedema di solito è presente alla nascita o compare durante la prima infanzia.

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La sindrome di Hennekam di solito è presente alla nascita.

La sindrome di Hennekam è una patologia a esordio precoce caratterizzata dall'associazione tra linfedema, linfangectasia intestinale, deficit cognitivo e dismorfismi facciali.

COME SI RICONOSCE

Il linfedema di solito è presente alla nascita o compare durante la prima infanzia. Si aggrava in genere dopo pochi anni, interessando soprattutto il viso, gli arti inferiori e i genitali; spesso è causa di complicanze come l'erisipela. La linfangetasia intestinale può comportare enteropatia proteino-disperdente, lieve ritardo della crescita, edema periferico e ascite. Il deficit cognitivo è molto variabile.

COME SI CURA

Il trattamento è sintomatico e molti pazienti necessitano di un'alimentazione parenterale completa, in associazione con una dieta ricca di trigliceridi a media catena e infusioni di albumina.

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