Malattie pediatriche 21 Novembre Nov 2014 1842 21 novembre 2014

Linfangectasia polmonare congenita

La patologia si manifesta alla nascita con grave distress respiratorio.

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La linfangectasia polmonare congenita è un difetto dello sviluppo.

La cosiddetta linfangectasia polmonare congenita è un difetto dello sviluppo che interessa il polmone ed è caratterizzato da dilatazioni linfatiche polmonari nella regione sottopleurica, interlobare, perivascolare e peribronchiale.

COME SI RICONOSCE

La patologia si manifesta alla nascita con grave distress respiratorio, tachipnea e cianosi, con un tasso di mortalità estremamente elevata, poche ore dalla nascita.

COME SI CURA

Alla nascita, sono quasi sempre necessari la ventilazione meccanica e il drenaggio pleurico, per risolvere il distress respiratorio. Nell'infanzia è spesso necessaria l'ossigenoterapia a domicilio e il trattamento sintomatico della tosse e dei sibili ricorrenti, talvolta in associazione con i drenaggi pleurici prolungati.

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