Malattie pediatriche 19 Novembre Nov 2014 1859 19 novembre 2014

Ittiosi epidermolitica superficiale

Si manifesta alla nascita o in epoca neonatale, con la formazione poco accentuata di bolle superficiali.

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L'ittiosi epidermolitica superficiale esordisce nei primi mesi di vita.

L'ittiosi epidermolitica superficiale è una patologia a esordio infantile caratterizzata alla nascita dalla presenza di vesciche ed erosioni superficiali.

COME SI RICONOSCE

I segni clinici sono simili, ma più lievi, rispetto a quelli dell'ittiosi epidermolitica. Si manifesta alla nascita o in epoca neonatale, con la formazione poco accentuata di bolle superficiali, più frequente sulle aree flessorie, sulle creste tibiali, sull'addome e sulle estremità. Dopo un paio di settimane, la cute comincia a staccarsi lasciando delle aree scoperte caratteristiche, con cute normale. Soprattutto sugli arti, sulla parte inferiore del tronco e sulle aree flessorie si sviluppa una lieve ipercheratosi variabile di colore grigio, ad andamento ondulato. La formazione delle vescicole si attenua con l'età, ma persiste durante l'infanzia e, a volte, anche nell'età adulta, in risposta ai traumi, al calore o alla sudorazione eccessiva.

COME SI CURA

Il trattamento è sintomatico. I cheratolitici topici blandi e gli emollienti possono essere usati per ridurre l'ipercheratosi.

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