Malattie pediatriche 19 Novembre Nov 2014 1900 19 novembre 2014

Istiocitosi delle cellule di Langerhans

Lo scheletro è l'apparato più frequentemente colpito (80% dei casi), seguito dalla cute (35%) e dalla ghiandola ipofisaria.

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L'istiocitosi delle cellule di Langerhans è una condizione sistemica.

L'istiocitosi delle cellule di Langerhans è una condizione sistemica caratterizzata da proliferazione e accumulo (di solito sotto forma di granulomi) delle cellule di Langerhans in vari tessuti. Nella maggior parte dei casi, l'esordio avviene durante la infanzia.

COME SI RICONOSCE

Lo scheletro è l'apparato più frequentemente colpito (80% dei casi), seguito dalla cute (35%) e dalla ghiandola ipofisaria (25% dei casi). Tuttavia, il coinvolgimento di questi organi non influenza la prognosi. Il coinvolgimento del sistema emopoietico (citopenia), polmoni e fegato è molto meno comune (15-20% dei casi) ma causa una forma più grave della malattia.

COME SI CURA

La scelta dell'approccio terapeutico dipende dall'estensione della malattia che viene accertata con gli esami di routine (esame clinico, emocromo, test di funzionalità epatica, radiografia dell'osso e del torace). Il trattamento locale è di solito efficace nelle forme limitate a un solo organo. Nei bambini, il trattamento delle forme sistemiche si basa sulla combinazione dei corticosteroidi con vinblastina.

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