Malattie pediatriche 19 Novembre Nov 2014 1920 19 novembre 2014

Ipoplasminogenemia grave

L'esordio clinico avviene di solito nella prima infanzia, ma può presentarsi a tutte le età.

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L'ipoplasminogenemia grave è una malattia sistemica caratterizzata da un'anomala fibrinolisi extracellulare, che causa la formazione di pseudomembrane di aspetto ligneo (ricche di fibrina) sulle mucose, quando una ferita è in fase di guarigione. Colpisce a qualunque età.

COME SI RICONOSCE

L'esordio clinico avviene di solito nella prima infanzia, ma può presentarsi a tutte le età e può essere provocato da microtraumi ripetuti (polvere, corpo estraneo), interventi chirurgici o un'infiammazione locale. Il segno clinico più comune è un'infiammazione della congiuntiva. Altri siti coinvolti sono il tratto gastrointestinale superiore (periodontite lignea) e inferiore (ulcere duodenali), le vie respiratorie (laringite pseudomembranosa, bronchite e polmonite) e le vie genitali femminili (vaginite, cervicite, interessamento delle tube di Falloppio, dell'ovaio e dell'endometrio).

COME SI CURA

La presa in carico dipende dai siti coinvolti.

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