Malattie pediatriche 19 Novembre Nov 2014 1854 19 novembre 2014

Epidermolisi bollosa giunzionale generalizzata tipo non-Herlitz

Le vescicole cutanee sono generalizzate e la guarigione può avvenire con cicatrici atrofiche.

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L'epidermolisi bollosa giunzionale generalizzata tipo non-Herlitz causa la formazione di vescicole cutanee.

L'epidermolisi bollosa giunzionale generalizzata tipo non-Herlitz è una patologia a esordio infantile caratterizzata dalla formazione di vescicole cutanee generalizzate, cicatrici atrofiche, distrofia ungueale/assenza delle unghie, ipoplasia dello smalto, interessamento extracutaneo.

COME SI RICONOSCE

La malattia è clinicamente evidente già alla nascita. Le vescicole cutanee sono generalizzate e la guarigione può avvenire con cicatrici atrofiche, a volte associate a ipopigmentazione o iperpigmentazione e, meno frequentemente, con la formazione di tessuto di granulazione esuberante. La distrofia o la perdita delle unghie è un segno costante.

COME SI CURA

La terapia è essenzialmente sintomatica.

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