Malattie pediatriche 19 Novembre Nov 2014 1851 19 novembre 2014

Epidermolisi bollosa giunzionale con atresia del piloro

I sintomi cutanei comprendono le vescicole gravi, le cicatrici atrofiche e la distrofia ungueale.

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L'epidermolisi bollosa giunzionale con atresia del piloro si corregge chirurgicamente.

L'epidermolisi bollosa giunzionale con atresia del piloro è un sottotipo grave di epidermolisi bollosa giunzionale, caratterizzato dalla formazione di vescicole generalizzate alla nascita e dall'atresia congenita del piloro e, raramente, di altre parti del tratto gastrointestinale.

COME SI RICONOSCE

I sintomi cutanei comprendono le vescicole gravi, le cicatrici atrofiche e la distrofia ungueale. È presente l'aplasia congenita della cute in circa il 20% dei casi e, inoltre, le anomalie dell'orecchio sono relativamente comuni. I sintomi associati all'atresia del piloro comprendono il vomito, la distensione addominale e l'assenza delle feci.

COME SI CURA

L'atresia del piloro deve essere corretta chirurgicamente.

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