Malattie pediatriche 19 Novembre Nov 2014 1852 19 novembre 2014

Epidermolisi bollosa giunzionale a esordio tardivo

Le vescicole si formano soprattutto attorno alle unghie, in associazione con la distrofia ungueale e la perdita delle unghie.

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L'epidermolisi bollosa giunzionale a esordio tardivo esordisce durante l'infanzia.

Con il termine epidermolisi bollosa giunzionale a esordio tardivo si indica un sottotipo di epidermolisi bollosa giunzionale a esordio nell'infanzia o all'inizio della vita adulta.

COME SI RICONOSCE

Le vescicole si formano soprattutto attorno alle unghie, in associazione con la distrofia ungueale e la perdita delle unghie. Successivamente, interessano le mani e i piedi e, in misura minore, i gomiti e le ginocchia, esitando in cicatrici atrofiche. Altri sintomi comprendono la scomparsa dei dermatoglifi e l'iperidrosi palmoplantare. L'interessamento extracutaneo riguarda le anomalie dei tessuti molli del cavo orale e i difetti dello smalto con lo sviluppo di carie.

COME SI CURA

Non esiste ancora una terapia efficace.

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