Malattie pediatriche 19 Novembre Nov 2014 1857 19 novembre 2014

Colangite sclerosante-ittiosi neonatale

L'ittiosi si presenta con squame bianche diffuse che risparmiano le pieghe cutanee.

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collo

La colangite sclerosante-ittiosi neonatale può causare la comparsa di alopecia.

La cosiddetta colangite sclerosante-ittiosi neonatale è una sindrome da ittiosi complessa, a esordio infantile, caratterizzata da ipotricosi del cuoio capelluto, alopecia cicatrizzante, ittiosi e colangite sclerosante.

COME SI RICONOSCE

L'ittiosi si presenta con squame bianche diffuse che risparmiano le pieghe cutanee e si associa a ipotricosi del cuoio capelluto, alopecia cicatriziale, e ciglia/sopracciglia rade. Tutti i pazienti presentano una colangite sclerosante neonatale con ittero e prurito, epatomegalia e colestasi biochimica.

COME SI CURA

Il trapianto del fegato è il solo trattamento efficace in caso di insufficienza epatica. L'ittiosi deve essere presa in carico con l'idratazione della cute (applicazioni topiche di creme e oli emollienti), retinoidi e esposizione alla luce del sole.

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