Malattie pediatriche 7 Novembre Nov 2014 1717 07 novembre 2014

Sindrome di Kallmann

I segni clinici principali sono l'assenza dello sviluppo puberale spontaneo completo e il deficit parziale o totale dell'olfatto.

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La sindrome di Kallmann è una malattia genetica dello sviluppo.

La sindrome di Kallmann è una patologia genetica dello sviluppo, che associa ipogonadismo ipogonadotropo congenito da deficit dell'ormone di rilascio delle gonadotropine, anosmia o iposmia.

COME SI RICONOSCE

I segni clinici principali sono l'assenza dello sviluppo puberale spontaneo completo e il deficit parziale o totale dell'olfatto (anosmia) in entrambi i sessi. I maschi adulti non trattati di solito presentano diminuzione della densità ossea e delle masse muscolari, del volume testicolare, disfunzione erettile, calo della libido e infertilità. Le femmine adulte non trattate vanno incontro costantemente ad amenorrea primitiva con sviluppo del seno assente o ridotto.

COME SI CURA

Per indurre la pubertà e, in seguito, la fertilità, si utilizza la terapia sostitutiva ormonale.

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