Malattie pediatriche 3 Novembre Nov 2014 1416 03 novembre 2014

Osteopatia striata con sclerosi cranica

Il quadro clinico è molto variabile: da lievi segni scheletrici al coinvolgimento multisistemico d'organo.

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amiloidosi

L'osteopatia striata con sclerosi cranica è una forma di displasia.

La cosiddetta osteopatia striata con sclerosi cranica è una displasia scheletrica caratterizzata da striature longitudinali sulle metafisi delle ossa lunghe, sclerosi delle ossa craniofacciali, macrocefalia, palatoschisi e sordità.

COME SI RICONOSCE

Il quadro clinico è molto variabile: da lievi segni scheletrici al coinvolgimento multisistemico d'organo. Sono frequenti le malformazioni cardiache (difetto del setto ventricolare, stenosi aortica), il ritardo dello sviluppo, la paralisi dei nervi cranici, le malformazioni anali, la cataratta e le malformazioni del sistema nervoso.

COME SI CURA

La presa in carico è sintomatica e mira a fornire una sorveglianza multidisciplinare e il trattamento delle complicanze.

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