Malattie pediatriche 3 Novembre Nov 2014 1429 03 novembre 2014

Malattia di Castleman

Ne esistono due forme: una forma localizzata, limitata a un solo linfonodo, e una forma multicentrica, che colpisce più linfonodi.

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calcinosi

La malattia di Castleman colpisce i linfonodi.

La malattia di Castleman è caratterizzata da un'ipertrofia dei linfonodi in presenza di un'iperplasia linfatica angiofollicolare. Ne esistono due forme: una forma localizzata, limitata a un solo linfonodo, e una forma multicentrica, che colpisce più linfonodi.

COME SI RICONOSCE

La forma localizzata è la più frequente. La forma multicentrica, più rara, può associarsi all'infezione da Hiv. La malattia può manifestarsi a tutte le età. Le forme localizzate sono asintomatiche nel 51% dei casi e vengono spesso scoperte casualmente. Possono causare dolori al torace o all'addome, quando la massa dei linfonodi è voluminosa. I siti più colpiti sono, in ordine di frequenza decrescente, l'addome, i linfonodi superficiali e il mediastino. Nel 30% dei casi si osservano sintomi generali (astenia 20%, febbre 20%, dimagrimento 11%). Le forme multicentriche sono sempre sintomatiche. Si osserva dimagrimento nel 69% dei casi e febbre nel 68%.

COME SI CURA

Le polichemioterapie del tipo Chop (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone) consentono di ottenere la guarigione, ma sono fortemente tossiche.

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