Malattie pediatriche 29 Ottobre Ott 2014 1641 29 ottobre 2014

Sindrome della tripla A

Nella prima infanzia sono diagnostici della malattia l'alacrimia ed, eventualmente, l'acalasia.

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linfedema

La sindrome della tripla A è un'insufficienza del surrene.

La sindrome della tripla A è una malattia multisistemica a esordio precoce caratterizzata da insufficienza surrenalica con deficit isolato di glucocorticoidi, acalasia, alacrimia, disfunzione del sistema autonomo e neurodegenerazione.

COME SI RICONOSCE

L'esordio della sindrome della tripla A avviene tra il periodo neonatale e l'età adulta. Nella prima infanzia sono diagnostici della malattia l'alacrimia ed, eventualmente, l'acalasia; nell'infanzia e durante l'adolescenza, compaiono l'acalasia e l'insufficienza surrenalica; in età adulta, il quadro è prevalentemente neurologico, con interessamento del sistema nervoso autonomo e polineuropatia.

COME SI CURA

Il trattamento comprende la terapia sostitutiva con idrocortisone, la dilatazione esofagea o la miotomia dello sfintere esofageo inferiore e l'uso delle lacrime artificiali. La presa in carico dei segni neurologici è sintomatica.

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