Malattie pediatriche 29 Ottobre Ott 2014 1634 29 ottobre 2014

Insufficienza surrenalica cronica primitiva

Si presenta, in modo insidioso, con sintomi non specifici, che possono essere confusi con altre patologie più diffuse.

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L'insufficienza surrenalica cronica primitiva è una malattia cronica.

L'insufficienza surrenalica cronica primitiva è una malattia cronica della corteccia surrenale che esita in un'insufficiente produzione di ormoni glucocorticoidi e mineralcorticoidi.

COME SI RICONOSCE

La patologia esordisce a tutte le età. Si presenta, in modo insidioso, con sintomi non specifici, che possono essere confusi con altre patologie più diffuse. Sintomi comuni sono affaticamento, perdita di energia, malessere, perdita di peso, nausea, anoressia (difetto di crescita nei bambini), dolori muscolari e articolari. Segno cardinale è la pigmentazione cutanea e delle membrane cutanee (iperpigmentazione della cute: pieghe palmari, nocche, cicatrici, mucosa orale, siti di frizione).

COME SI CURA

La presa in carico è a vita e richiede un team multidisciplinare. Deve essere somministrata una terapia sostitutiva con glucocorticoidi, associata a idrocortisone orale per mimare i livelli fisiologici di secrezione del cortisolo. Deve essere somministrato il fludrocortisone orale per rimpiazzare gli ormoni mineralcorticoidi. È opzionale la sostituzione con deidroepiandrosterone. Il tutto sotto stretto controllo medico.

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