Malattie pediatriche 27 Ottobre Ott 2014 1748 27 ottobre 2014

Sindrome di Omenn

La patologia esordisce nel primo anno di vita con diarrea cronica, polmonite e ritardo della crescita.

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calcoli

La sindrome di Omenn è una malattia infiammatoria.

La cosiddetta sindrome di Omenn è una malattia infiammatoria con eritrodermia, desquamazione, alopecia, diarrea cronica, ritardo della crescita, linfadenopatia ed epatosplenomegalia, associata a immunodeficienza combinata grave.

COME SI RICONOSCE

La patologia esordisce nel primo anno di vita con diarrea cronica, polmonite e ritardo della crescita. Inoltre, i pazienti presentano sintomi infiammatori, come la linfadenopatia, l'epatosplenomegalia e l'eritrodermia generalizzata, che possono spesso causare alopecia e perdita delle ciglia e delle sopracciglia; la perdita di proteine può esitare in un edema generalizzato e in disturbi metabolici.

COME SI CURA

Il trattamento iniziale si basa sui farmaci immunosoppressivi, compresi il prednisone e la ciclosporina, seguiti dal trapianto di cellule staminali ematopoietiche presso un centro specializzato nel trattamento di questa patologia.

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