Malattie pediatriche 23 Ottobre Ott 2014 1736 23 ottobre 2014

Sindrome di Hermansky-Pudlak complicata da fibrosi polmonare

I bambini colpiti possono presentare segni quali albinismo oculocutaneo.

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La sindrome di Hermansky-Pudlak complicata da fibrosi polmonare è una malattia multisistemica.

La sindrome di Hermansky-Pudlak complicata da fibrosi polmonare è una malattia multisistemica caratterizzata da albinismo oculocutaneo, diatesi emorragica e, in alcuni casi, fibrosi polmonare o colite granulomatosa.

COME SI RICONOSCE

I bambini colpiti possono presentare segni quali albinismo oculocutaneo, riduzione dell'acuità visiva, nistagmo orizzontale, facilità a sviluppare ecchimosi nei tessuti molli, epistassi e sanguinamento protratto dopo l'estrazione dei denti, gli interventi chirurgici o il parto.

COME SI RICONOSCE

Il trapianto polmonare è l'unico trattamento disponibile per la fibrosi polmonare.

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