Malattie pediatriche 23 Ottobre Ott 2014 1845 23 ottobre 2014

Colangite sclerosante-ittiosi neonatale

Tutti i pazienti presentano una colangite sclerosante neonatale con ittero e prurito, epatomegalia e colestasi biochimica.

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La colangite sclerosante-ittiosi neonatale può rendere necessario il trapianto di fegato.

La colangite sclerosante-ittiosi neonatale è una sindrome da ittiosi complessa caratterizzata da ipotricosi del cuoio capelluto, alopecia cicatrizzante, ittiosi e colangite sclerosante.

COME SI RICONOSCE

Tutti i pazienti presentano una colangite sclerosante neonatale con ittero e prurito, epatomegalia e colestasi biochimica. Possono essere presenti anche ipertensione portale, ostruzione del dotto biliare extraepatico e splenomegalia.

COME SI CURA

La terapia ha l'obiettivo di migliorare i sintomi e la sopravvivenza. Il trapianto del fegato rimane il solo trattamento efficace in caso di insufficienza epatica.

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