Malattie pediatriche 22 Ottobre Ott 2014 1617 22 ottobre 2014

Sindrome da iper-IgE autosomica recessiva

La patologia è caratterizzata da grave ipereosinofilia e suscettibilità alle infezioni virali.

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amiloidosi

La sindrome da iper-IgE autosomica recessiva è una forma di immunodeficienza.

La cosiddetta sindrome da iper-IgE autosomica recessiva è un'immunodeficienza primitiva grave caratterizzata dalla seguente triade clinica: livelli elevati di IgE nel siero, ascessi cutanei ricorrenti da stafilococco e polmonite ricorrente.

COME SI RICONOSCE

La patologia è caratterizzata da grave ipereosinofilia, suscettibilità alle infezioni virali, come l'herpes simplex, l'herpes zoster, il molluscum contagiosum e il papillomavirus umano, che sono diffuse, difficilmente controllabili e mutilanti, e da grave dermatit. Si associano alla malattia, in modo variabile, altri segni clinici, come il coinvolgimento del sistema nervoso centrale (paralisi facciale, emiplegia, infarto ischemico ed emorragia subaracnoidea), la patologia autoimmune e la patologia vascolare.

COME SI CURA

L'approccio terapeutico consiste nella prevenzione e nella presa in carico delle infezioni con la somministrazione a lungo termine di antibiotici e antivirali sistemici.

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