Malattie dei bambini 22 Ottobre Ott 2014 1624 22 ottobre 2014

Linfoistiocitosi emofagocitica familiare

L'unica cura per la malattia è il trapianto di midollo osseo.

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La linfoistiocitosi emofagocitica familiare può causare febbre elevata.

La linfoistiocitosi emofagocitica familiare è una patologia a esordio precoce caratterizzata dalla sindrome da attivazione macrofagica che insorge di solito dopo un periodo di buona salute, che dura da alcuni mesi dopo la nascita a, meno frequentemente, diversi anni.

COME SI RICONOSCE

Nella maggior parte dei casi, i primi segni comprendono febbre elevata senza causa apparente, irritabilità, malessere generale, edema e epatosplenomegalia. La sindrome si trasmette geneticamente.

COME SI CURA

L'unica cura per la malattia è il trapianto di midollo osseo, preceduto da un trattamento che associa corticoterapia e immunoglobuline antitimocitiche per il controllo dell'attivazione macrofagica. Iniezioni intratecali di metotrexato prevengono o curano le affezioni neuromeningeali.

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