Malattie pediatriche 20 Ottobre Ott 2014 1610 20 ottobre 2014

Istiocitosi delle cellule di Langerhans

Lo scheletro è l'apparato più frequentemente colpito (80% dei casi), seguito dalla cute (35%) e dalla ghiandola ipofisaria (25% dei casi).

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echinococcosi

L'istiocitosi delle cellule di Langerhans colpisce durante l'infanzia.

L'istiocitosi delle cellule di Langerhans è una condizione sistemica caratterizzata da proliferazione e accumulo (di solito sotto forma di granulomi) delle cellule di Langerhans in vari tessuti.

COME SI RICONOSCE

Nella maggior parte dei casi, l'esordio avviene durante la infanzia. Lo scheletro è l'apparato più frequentemente colpito (80% dei casi), seguito dalla cute (35%) e dalla ghiandola ipofisaria (25% dei casi). Tuttavia, il coinvolgimento di questi organi non influenza la prognosi. Il coinvolgimento del sistema emopoietico (citopenia), polmoni e fegato è molto meno comune (15-20% dei casi) ma causa una forma più grave della malattia.

COME SI CURA

Il trattamento locale è di solito efficace nelle forme limitate a un solo organo. Nei bambini, il trattamento delle forme sistemiche si basa sulla combinazione dei corticosteroidi con vinblastina.

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