Malattie pediatriche 17 Ottobre Ott 2014 1712 17 ottobre 2014

Malattia di Andersen

Il quadro clinico è estremamente eterogeneo e interessa il fegato e l'apparato neuromuscolare.

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La malattia di Andersen è una patologia da deposito di glicogeno.

La malattia di Andersen è una patologia e grave da deposito di glicogeno e rappresenta il 3% circa di tutte le glicogenosi. Il quadro clinico è estremamente eterogeneo e interessa il fegato e l'apparato neuromuscolare.

COME SI RICONOSCE

Nella forma classica i bambini, normali alla nascita, sviluppano nei primi mesi epatomegalia con ritardo dello sviluppo e ipotonia. La malattia evolve verso una cirrosi rapidamente progressiva, con ipertensione portale e ascite, che porta alla morte nella prima infanzia.

COME SI CURA

Non è disponibile un trattamento specifico. Nei casi gravi, in assenza di cardiopatia, può essere proposto il trapianto del fegato.

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