Malattie pediatriche 16 Ottobre Ott 2014 1821 16 ottobre 2014

Sindrome Proteus

L'esordio è per lo più tra i 6 e i 18 mesi di vita, con iperaccrescimento simmetrico, in genere di mani e piedi.

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Kernittero

La sindrome Proteus è una malattia da iper accrescimento.

La sindrome Proteus è una malattia complessa da iperaccrescimento amartomatoso, con crescita progressiva di scheletro, cute, adipe e sistema nervoso centrale.

COME SI RICONOSCE

I neonati di solito sembrano normali alla nascita. L'esordio è per lo più tra i 6 e i 18 mesi di vita, con iperaccrescimento simmetrico, in genere di mani e piedi. La macrodattilia e l'emi-ipertrofia sono i sintomi d'esordio più comuni.

COME SI CURA

Il trattamento richiede un approccio multidisciplinare. Gli interventi per il controllo dell'iperaccrescimento sono l'epifisiostasi, l'epifisiodesi e l'amputazione nei casi gravi. È molto importante la fisioterapia e la terapia occupazionale.

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