Malattie pediatriche 16 Ottobre Ott 2014 1813 16 ottobre 2014

Sindrome da insensibilità all'ormone della crescita

La crescita intrauterina e i parametri auxologici alla nascita sono inferiori alla norma.

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La sindrome da insensibilità all'ormone della crescita causa statura molto bassa.

La sindrome da insensibilità all'ormone della crescita ingloba un gruppo di malattie caratterizzate da statura molto bassa, associata a concentrazioni elevate o normali di ormone della crescita, che non rispondono alla somministrazione di Gh esogeno.

COME SI RICONOSCE

La crescita intrauterina e i parametri auxologici alla nascita sono inferiori alla norma. La crescita postnatale è rallentata. Sono comuni i dismorfismi facciali che comprendono la microcefalia, le labbra superiori sottili e quelle inferiori anteverse, la micrognazia. In alcuni casi sono stati descritti crescita sproporzionata, ritardo dello sviluppo motorio e pubertà ritardata. I giovani adulti possono essere obesi. Lo sviluppo cognitivo varia tra l'intelligenza normale e il ritardo mentale.

COME SI CURA

La presa in carico ha lo scopo di facilitare la crescita, prevede un trattamento con iniezioni quotidiane di mecasermina e una dieta con un adeguato apporto calorico.

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