Malattie pediatriche 15 Ottobre Ott 2014 1830 15 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa giunzionale generalizzata tipo non-Herlitz

Le vescicole cutanee sono generalizzate e la guarigione può avvenire con cicatrici atrofiche.

  • ...
beri-beri

L'epidermolisi bollosa giunzionale generalizzata tipo non-Herlitz porta alla formazione di vescicole cutanee.

L'epidermolisi bollosa giunzionale generalizzata tipo non-Herlitz è una patologia a esordio nell'infanzia caratterizzata dalla formazione di vescicole cutanee generalizzate, cicatrici atrofiche, distrofia ungueale/assenza delle unghie, ipoplasia dello smalto, interessamento extracutaneo.

COME SI RICONOSCE

La malattia è clinicamente evidente già alla nascita. Le vescicole cutanee sono generalizzate e la guarigione può avvenire con cicatrici atrofiche, a volte associate a ipopigmentazione o iperpigmentazione e, meno frequentemente, con la formazione di tessuto di granulazione esuberante. La distrofia o la perdita delle unghie è un segno costante. Si osserva spesso la perdita progressiva e permanente dei capelli, che interessa il cuoio capelluto, le ciglia e le sopracciglia; i peli pubici e ascellari sono radi o non si sviluppano completamente. Le lesioni della mucosa interessano soprattutto la cavità orale e nasale, anche se è presente una notevole variabilità individuale.

COME SI CURA

Al momento non è nota una terapia definitiva.

© RIPRODUZIONE RISERVATA

Correlati

Potresti esserti perso