Malattie pediatriche 14 Ottobre Ott 2014 1638 14 ottobre 2014

Sindrome di Dunnigan

Clinicamente, è caratterizzata in particolare dall'assenza del tessuto adiposo sottocutaneo nella parte inferiore del corpo.

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lacrime

La sindrome di Dunnigan è una malattia metabolica infantile.

La cosiddetta sindrome di Dunnigan fa parte del gruppo delle lipodistrofie parziali con insulino-resistenza. Clinicamente, è caratterizzata in particolare dall'assenza del tessuto adiposo sottocutaneo nella parte inferiore del corpo (arti, natiche e tronco), che coesiste con l'accumulo di tessuto adiposo al viso e sul collo, che conferisce un aspetto pseudocushingoide al viso.

COME SI RICONOSCE

Altri segni della patologia comprendono l'acanthosis nigricans (lesione cutanea associata a resistenza insulinica), l'ipertrofia muscolare con vene prominenti sugli arti, l'epatomegalia con steatosi epatica. Questi segni si sviluppano progressivamente durante l'adolescenza. Nelle femmine, dopo la pubertà, si osservano frequentemente irsutismo e irregolarità dei cicli mestruali, riconducibili alla sindrome dell'ovaio policistico.

COME SI CURA

La terapia si propone di correggere le alterazioni metaboliche con la dieta e/o con i farmaci (ipolipidemizzanti e antidiabetici).

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