Malattie pediatriche 14 Ottobre Ott 2014 1635 14 ottobre 2014

Lipodistrofia parziale familiare tipo Köbberling

Fra i sintomi sono comuni l'acanthosis nigricans, la steatosi epatica e la sindrome dell'ovaio policistico.

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La lipodistrofia parziale familiare tipo Köbberling è una malattia metabolica.

La lipodistrofia parziale familiare tipo Köbberling fa parte del gruppo delle sindromi lipodistrofiche, caratterizzate da anomalie di riparo del tessuto adiposo, spesso associate a insulino-resistenza grave, intolleranza ai carboidrati o diabete, ipertrigliceridemia con bassi livelli di lipoproteine ad alta densità e ipertensione arteriosa.

COME SI RICONOSCE

Fra i sintomi sono comuni l'acanthosis nigricans, la steatosi epatica e la sindrome dell'ovaio policistico. Questa sindrome è caratterizzata dalla perdita di tessuto adiposo nel sottocute degli arti inferiori, accumulo di grasso sottocutaneo a livello del tronco, viso normale e, soprattutto, ipertensione arteriosa. Nella maggior parte dei casi è presente diabete e ipertrigliceridemia, che può provocare pancreatite acuta.

COME SI CURA

La terapia della sindrome da insulino-resistenza non differisce da quella indicata nelle altre patologie con insulino-resistenza.

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