Malattie pediatriche 13 Ottobre Ott 2014 1613 13 ottobre 2014

Paragangliomi-feocromocitomi ereditari

I tumori si osservano in particolare nel torace, nella regione addominale e pelvica.

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I paragangliomi-feocromocitomi ereditari sono tumori neuroendocrini.

I paragangliomi-feocromocitomi ereditari sono tumori neuroendocrini caratterizzati da parangliomi (che insorgono sui paragangli che vanno dalla base del cranio fino al pavimento pelvico) e feocromocitomi (parangliomi della midollare del surrene). Possono colpire a qualunque età.

COME SI RICONOSCE

I tumori si osservano in particolare nel torace, nella regione addominale e pelvica. L'ipersecrezione è caratterizzata da un aumento della pressione arteriosa, cefalee, sudorazione profusa episodica, palpitazioni, pallore, apprensione o ansia. Quelli non secernenti (parasimpatici) si localizzano prevalentemente sulla testa e sul collo, sotto forma di masse espanse che possono essere asintomatiche o associarsi a sordità monolaterale, acufeni pulsanti, tosse, raucedine, sensazione di corpo estraneo nella faringe, difficoltà alla deglutizione, dolore e/o disturbi nel movimento della lingua.

COME SI CURA

Il trattamento dei tumori secernenti prevede il controllo della pressione arteriosa mediante alfa-bloccanti, seguito dall'intervento chirurgico, effettuato da equipe specializzate. Se i tumori non metastatizzano, la resezione chirurgica può essere risolutiva.

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