Malattie pediatriche 13 Ottobre Ott 2014 1642 13 ottobre 2014

Fibromatosi ialina giovanile

La patologia può causare fibromi multipli, ialini, sottocutanei.

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linfedema

La fibromatosi ialina giovanile è una malattia genetica.

La cosiddetta fibromatosi ialina giovanile è una malattia a trasmissione autosomica recessiva, a esordio nell'infanzia o nel periodo neonatale. E' caratterizzata da lesioni cutanee papulo-nodulari, presenza di masse nei tessuti molli, ipertrofia gengivale e contratture in flessione delle grandi articolazioni.

COME SI RICONOSCE

La patologia può causare fibromi multipli, ialini, sottocutanei, tumori cutanei filamentosi, fibromatosi gengivale, contratture muscolari delle estremità e distruzioni ossee multiple di tipo osteolitico. Lo sviluppo mentale e le aspettative di vita sono normali.

COME SI CURA

Al momento non è nota una terapia risolutiva.

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