Malattie pediatriche 13 Ottobre Ott 2014 1634 13 ottobre 2014

Fibrodisplasia ossificante progressiva

È caratterizzata da malformazioni congenite degli alluci e un'ossificazione eterotopica progressiva.

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calcinosi

La fibrodisplasia ossificante progressiva colpisce il tessuto connettivo.

La fibrodisplasia ossificante progressiva è una malattia ereditaria gravemente disabilitante che interessa il tessuto connettivo. È caratterizzata da malformazioni congenite degli alluci e un'ossificazione eterotopica progressiva con la formazione di osso qualitativamente normale in siti extrascheletrici caratteristici.

COME SI RICONOSCE

I bambini affetti sembrano normali alla nascita, fatta eccezione per le malformazioni congenite degli alluci (alluce valgo, malformazione del primo metatarso e/o monofalangismo). Durante la prima decade di vita, possono insorgere episodi sporadici con tumefazioni (riacutizzazioni) dolorose a livello dei tessuti molli, spesso dovute a lesioni, iniezioni intramuscolari, infezioni virali, stretching muscolare, cadute o affaticamento. Queste riacutizzazioni trasformano i muscoli scheletrici, i tendini, i legamenti, le fasce e le aponeurosi in osso eterotopico, rendendo impossibile il movimento.

COME SI CURA

Al momento non esiste un trattamento definitivo. La somministrazione di corticosteroidi ad alto dosaggio per quattro giorni, iniziata entro le prime 24 ore successive alla riacutizzazione, può ridurre l'infiammazione acuta e l'edema tissutale osservati nei primi stadi della malattia.

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