Malattie pediatriche 8 Ottobre Ott 2014 1843 08 ottobre 2014

Ernia diaframmatica congenita

I neonati mostrano difficoltà respiratoria con ipossia, addome scavato con protrusione dello sterno.

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feto

L'ernia diaframmatica congenita colpisce durante la vita fetale.

L'ernia diaframmatica congenita è un difetto postero-laterale del diaframma con passaggio dei visceri addominali nel torace e, conseguente insufficienza respiratoria e ipertensione polmonare persistente con elevata mortalità.

COME SI RICONOSCE

I neonati mostrano difficoltà respiratoria con ipossia, addome scavato con protrusione dello sterno. L'auscultazione può rivelare spostamento controlaterale del cuore, mentre sul lato interessato sono assenti o ridotti i soffi respiratori. L'ipoplasia dei polmoni si associa a ridotto scambio di gas e ipertensione polmonare persistente, che può manifestarsi dopo un breve adattamento alla circolazione postnatale.

COME SI CURA

L'interruzione della gravidanza si privilegia con aberrazioni cromosomiche e sindromi genetiche. Nei feti per cui non è possibile altro trattamento, l'occlusione della trachea per via endoscopica con palloncino permette un tasso di sopravvivenza vicino al 50%.

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