Malattie pediatriche 8 Ottobre Ott 2014 1838 08 ottobre 2014

Eritrodermia ittiosiforme congenita

I pazienti presentano alla nascita squame solide bianchicce di dimensioni variabili associate a eritrodermia.

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L'eritrodermia ittiosiforme congenita è una malattia dell'epidermide.

La cosiddetta eritrodermia ittiosiforme congenita è una variante dell'ittiosi congenita autosomica recessiva, una malattia dell'epidermide, caratterizzata da squame bianchicce e solide nel contesto della cute eritematosa che ricopre tutto il corpo.

COME SI RICONOSCE

I pazienti presentano alla nascita squame solide bianchicce di dimensioni variabili associate a eritrodermia. Alcuni neonati sono avvolti da una leggera membrana di collodio (membrana translucida, brillante e tesa che assomiglia a uno strato cutaneo aggiuntivo) che, una volta staccatasi, esita in placche ed eritrodermia. Il quadro clinico può anche variare con il tempo e in risposta alla terapia. La cute è di solito soggetta a prurito e dolore e le squame possono ridurre la sensibilità.

COME SI CURA

La presa in carico si basa su applicazioni quotidiane di emollienti. Possono essere usati i cheratolitici, anche se spesso non sono tollerati.

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