Malattie pediatriche 8 Ottobre Ott 2014 1835 08 ottobre 2014

Eritrodermia congenita letale

I neonati sono piccoli rispetto all'età gestazionale; presentano difetto di crescita e grave ipoalbuminemia.

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ipersurrenalismo

L'eritrodermia congenita letale colpisce in età neonatale.

L'eritrodermia congenita letale è una sindrome a esordio infantile che causa un eritroderma esfoliativo congenito.

COME SI RICONOSCE

I neonati sono piccoli rispetto all'età gestazionale; presentano difetto di crescita e grave ipoalbuminemia, non secondaria a perdite renali o gastrointestinali.

COME SI CURA

Il trattamento con emollienti topici e steroidi associati a antibiotici orali migliora l'erosione della pelle, ma l'eritrodermia persiste dopo qualsiasi trattamento.

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