Malattie pediatriche 8 Ottobre Ott 2014 1812 08 ottobre 2014

Eritrocheratodermia variabile di Mendes da Costa

I segni della malattia in genere compaiono nel primo anno di vita e occasionalmente nell'infanzia.

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L'eritrocheratodermia variabile di Mendes da Costa è una genodermatosi.

La eritrocheratodermia variabile di Mendes da Costa è una genodermatosi caratterizzata da lesioni cutanee di due tipi: placche eritematose, che insorgono in maniera fugace, e ipercheratosi, occasionalmente generalizzata, ma più spesso localizzata.

COME SI RICONOSCE

I segni della malattia in genere compaiono nel primo anno di vita e occasionalmente nell'infanzia. Le lesioni cutanee possono essere aggravate da fattori ambientali, ad esempio i traumi cutanei. In circa il 50% dei pazienti è presente una cheratodermia palmo-plantare. E' stata anche segnalata sordità.

COME SI CURA

La terapia consiste essenzialmente nell'uso di retinoidi, che riducono l'ipercheratosi e il disagio.

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