Malattie pediatriche 8 Ottobre Ott 2014 1702 08 ottobre 2014

Emoglobinuria parossistica notturna

  • ...

La cosiddetta emoglobinuria parossistica notturna è una malattia clonale acquisita delle cellule ematopoietiche, caratterizzata da anemia emolitica corpuscolare, insufficienza del midollo osseo e frequenti episodi trombotici. La malattia può insorgere a tutte le età, ma colpisce preferenzialmente i giovani.

COME SI RICONOSCE

I sintomi clinici sono variabili e comprendono l'anemia emolitica, la trombosi dei grossi vasi (che coinvolge le vene epatiche, addominali, cerebrali e della cute) e il deficit moderato-grave dell'emopoiesi, che può esitare in pancitopenia. I segni caratteristici sono il pallore, l'affaticamento e l'affanno durante le attività.

COME SI CURA

Il trattamento è essenzialmente sintomatico: trasfusioni, somministrazione di eritropoietina, glucocorticoidi e anticoagulanti.

© RIPRODUZIONE RISERVATA

Correlati

Potresti esserti perso