Malattie pediatriche 7 Ottobre Ott 2014 1647 07 ottobre 2014

Sindrome di Dravet

L'esordio si verifica nel primo anno di vita con crisi cloniche/toniche-cloniche, monolaterali e generalizzate.

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scialorrea

La sindrome di Dravet è una malattia epilettica.

La cosiddetta sindrome di Dravet è un'encefalopatia epilettica refrattaria, che si presenta in neonati altrimenti sani. La patologia è più comune nei maschi rispetto alle femmine.

COME SI RICONOSCE

L'esordio si verifica nel primo anno di vita con crisi cloniche/toniche-cloniche, monolaterali e generalizzate. Le crisi epilettiche compaiono ogni 1-2 mesi e spesso all'inizio si associano alla febbre. E' comune uno stato epilettico generalizzato o emiclonico.

COME SI CURA

Le crisi epilettiche non rispondono ai farmaci antiepilettici. Il valproato e i benzodiazepinici sembrano essere più efficaci. Recentemente la terapia con stiripentolo ha fornito risultati promettenti.

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