Malattie pediatriche 6 Ottobre Ott 2014 1619 06 ottobre 2014

Epidermolisi bollosa semplice tipo Dowling-Meara

Di solito la malattia si manifesta alla nascita con bolle grandi, numerose ed emorragiche.

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L'epidermolisi bollosa semplice tipo Dowling-Meara si manifesta con bolle grandi.

L'epidermolisi bollosa semplice tipo Dowling-Meara è una patologia a esordio infantile caratterizzata dalla presenza di bolle generalizzate e piccole cicatrici localizzate in gruppi o con un aspetto arcuato.

COME SI RICONOSCE

Di solito la malattia si manifesta alla nascita con bolle grandi, numerose ed emorragiche. Dopo il periodo neonatale, le lesioni assumono il tipico aspetto erpetiforme (o simil-herpes), con una zona centrale di rimarginamento. Le formazioni bollose si riducono gradualmente a partire dalla tarda infanzia. Durante l'infanzia, la maggior parte dei pazienti sviluppa un ispessimento confluente e un'ipercheratosi (cheratoderma) palmoplantare che, in alcuni pazienti, si risolve parzialmente nell'età adulta.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

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